أنواع تصلب الجلد
يظهر تصلب الجلد في صورتين أساسيتين، إما محدودة تتميّز بأن الجلد يصبح أكثر سُمكاً، وخاصة في كف اليدين والقدمين وفي الوجه. أو متفشّية عندما تنتشر الإصابة الجلدية، إضافة إلى الأطراف والوجه، في الصدر، البطن والظهر، ومعظم الأعراض المعروفة للمرض مشتركة لكلتا الصورتين. المسبب لتصلب الجلد ليس معروفاً، لكن تبين أن ثلاث عمليات أساسية تحصل خلال تصلب الجلد: تغيرات في جهاز المناعة (بما في ذلك التهاب)، ضرر للأوعية الدموية الصغيرة وتليّف في الأعضاء الداخلية.أعراض تصلب الجلد
عملية التمنيع الذاتي وتشكل أساساً لالتهابات في الجلد، المفاصل، العضلات والأوتار، فضلاً عن الالتهاب في غشاء القلب، ووجود أضداد ذاتية، أضداد النوى، أضداد القسيم المركزي مضاد بوليميراز الرنا، مضاد توبايسوميراز . يتواجد إفراز غير متوازن لوسطاء التهاب مختلفة: "اندوتيلين،"، "بروستاغلاندين" المسبب لزيادة إنتاج أَلْياف كُولاَجينِية من قبل أرومات لمفية، ويتكدس "الكولاجين" في نسيج الجلد وفي الأعضاء المختلفة مسبباً أضراراً لأنسجتها. اقرأ أيضاً: من أخطر الأمراض النادرة الانحلال الفقاعي وأعراضه الشائعة في فترة المرض يصبح الجلد مشدوداً، سميكا وبدون طيات، وتظهر علامات مميّزة في جلد الوجه (انعدام تجاعيد، فتحة فم ضيقة) تشوهات في أصابع اليدين (تصلب الأصابع) تقييد في حركة المفاصل، كما يصاب ثلث المصابين بهذا المرض بالتهاب في العضلات.الاضطراب في الأوعية الدموية (متلازمة رينو)
تتمثل بتغير مؤقت في لون جلد الأصابع، الأنف والأذنين، إلى الأبيض، الأزرق والأحمر، بعد التعرض للبرد أو بسبب الانفعال. النوبات العديدة والمتواصلة من تقلص الأوعية الدموية تؤدي إلى خلل في تزويد الأنسجة بالدم، إلى ظهور قرحات، بل وحتى نخر (موت الأنسجة). نوبات متلازمة رينو تحدث في الأعضاء الداخلية أيضاً وتسبب ضرراً متراكماً في القلب، في الرئتين والكليتين.إصابة الكليتين
إصابة الكليتين تتجلى بارتفاع مفرط في ضغط الدم واضطراب في أدائهما، حتى القصور الكلوي (مما يستوجب، أحياناً الخضوع للديال، غسل الكلى) وتؤدي إصابة الأوعية الدموية الصغيرة إلى انسداد بعضها، بينما تتوسع الأخرى فتبدو مثل نجمة حمراء على سطح الجلد والأغشية المخاطية (توسّع الشعيرات). يمكن ملاحظة التغيير في الشعيرات في الجلد حول فِراشُ الظفُر بواسطة الفحص المجهري للشعيرات. التليّف (Fibrosis): يتطور، مع الوقت، في الجلد والأنسجة المختلفة. احتمال تعرض الأعضاء الداخلية يشمل، أيضاً الجهاز الهضمي على كامل امتداده. وقد تظهر الإصابة بحرقة الفؤاد (Heart Burn)، اضطرابات في البلع من جراء تضرر المريء، أوجاع في البطن، إسهال وإمساك متقطعان، ومتلازمة قلة الامتصاص وتليف المرارة. الإصابة في الرئتين تكون مختلطة، لدى بعض المرضى (وخاصة منهم المصابون بتصلب الجلد
